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Unidad de mastocitosis de toledo

Síndrome de activación de mastocitos pubmed

El Dr. Luis Escribano Mora, nacido en Lugo, en el noroeste de España (Galicia), ha dedicado su investigación y su carrera a los mastocitos y a la mastocitosis, y especialmente a sus pacientes que padecen diversos tipos de la enfermedad. Se doctoró en la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid en 1989. Como Hematólogo, tanto en el Hospital Ramón y Cajal de Madrid (1997 a 2007) como en el Instituto de Mastocitos del Hospital Virgen del Valle de Toledo (2007 a 2013), el Prof. Luis Escribano ha dedicado especialmente su investigación a la mastocitosis.

Durante este periodo, el Dr. Luis Escribano ha creado y establecido la mayor unidad de referencia a nivel mundial para pacientes con mastocitosis y fue el promotor y fundador de la Red Española de Mastocitosis (REMA), como parte de la ECMN (European Competence Network on Mastocytosis). Además, estableció un Centro de Excelencia de la ECNM en Toledo.

Con su interés de investigación centrado en la mejora de la atención al paciente, la calidad de vida y el pronóstico, ha realizado numerosas contribuciones clave en los últimos 15 años en el campo, en particular en lo que respecta a la caracterización por citometría de flujo de los mastocitos normales frente a los mastocitosis, y la evaluación del grado de afectación de la hematopoyesis por la mutación de KIT. Además, estableció algoritmos de tratamiento y directrices terapéuticas para varios grupos de pacientes con mastocitosis. Durante su carrera, el Dr. Escribano publicó una larga serie de más de 100 manuscritos originales, así como numerosos artículos de revisión y capítulos de libros sobre mastocitosis.

Mcas secundarias

La mastocitosis pediátrica es una enfermedad heterogénea caracterizada por la acumulación de mastocitos en la piel y, con menor frecuencia, en otros órganos. En la mayoría de los pacientes se detectan mutaciones somáticas o de línea germinal en el protooncogen KIT. La mastocitosis cutánea es la forma más común de la enfermedad en los niños. En la mayoría de los casos, las lesiones cutáneas remiten espontáneamente alrededor de la pubertad. Sin embargo, en pocos pacientes, la mastocitosis no es una enfermedad autolimitada, sino que persiste en la edad adulta y puede mostrar signos de afectación sistémica, especialmente cuando las lesiones cutáneas son de pequeño tamaño y monomórficas. Los niños con mastocitosis suelen padecer síntomas relacionados con los mediadores de los mastocitos. También pueden producirse reacciones de hipersensibilidad graves, sobre todo en pacientes con lesiones cutáneas extensas y ampollas. En un número considerable de estos casos, el factor desencadenante de la anafilaxia sigue sin identificarse. El tratamiento de la mastocitosis pediátrica se basa principalmente en la evitación estricta de los factores desencadenantes, el tratamiento con bloqueadores de los receptores de histamina H1 y H2, y el equipamiento de los pacientes y sus familias con autoinyectores de epinefrina para su uso en reacciones anafilácticas graves. La mastocitosis sistémica avanzada ocurre ocasionalmente. Todos los niños con mastocitosis requieren exámenes de seguimiento. Se realiza una investigación de la médula ósea cuando se sospecha de mastocitosis sistémica avanzada y tiene un impacto en la terapia o cuando la enfermedad cutánea persiste en la edad adulta.

Mastocitosis y trastornos de la activación de los mastocitos, aclarando las cosas

El diagnóstico del síndrome de activación mastocitaria (SACM) se define mediante 3 criterios: (1) signos y síntomas clínicos típicos de la activación mastocitaria (ACM) aguda, recurrente (episódica) y sistémica; (2) aumento del nivel de triptasa a >20% + 2 ng/mL en las 1-4 horas siguientes al inicio de la crisis aguda; y (3) respuesta de los síntomas de la ACM a la terapia antimediadora. La clasificación de la MCA requiere enfoques metodológicos altamente sensibles y específicos para la evaluación de los mastocitos clonales de la médula ósea a bajas frecuencias. La puntuación de la Red Española de Mastocitosis se ha utilizado con éxito como modelo predictivo para la selección de candidatos al MCAS para estudios de médula ósea basados en una alta probabilidad de un trastorno clonal de mastocitos subyacente. En este artículo, proponemos un algoritmo de diagnóstico y nos centramos en la evaluación práctica y el manejo de los pacientes con sospecha de MCAS.

Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology está indexada/abstraída en Chemical Abstracts, Current Biology, Current Contents – Clinical Medicine, Database Subidase, Excerpta Medica – Immunology, Serology and Transplantation EMBASE, Index Medicus – Medline/Medlars, IBECS, Pascal INIST y Science Citation Index y su factor de impacto alcanza 7,033 (2020).

Inositol mcas

Los mastocitos humanos (MC) suelen caracterizarse por su capacidad de liberar una variedad de mediadores importantes con una diversidad de actividades biológicas (1). La liberación regulada de péptidos, aminas, lípidos e incluso algunos gases depende de varias vías moleculares: una destacada que libera grandes vesículas de núcleo denso (gránulos) a través de la exocitosis regulada (degranulación); otras vías dependen de la producción de novo de mediadores y del complejo tráfico y reciclaje de vesículas, incluyendo la secreción constitutiva, las vías exosomales y endosomales; y otras vías secretoras que no dependen de vesículas o de sustancias unidas a la membrana [por ejemplo, gases como el óxido nítrico por difusión (2), mediadores lipídicos a partir de cuerpos lipídicos]. Aunque la investigación está proporcionando nuevos e importantes conocimientos, entendemos muy poco sobre cómo los mediadores se clasifican en estas vías secretoras y se liberan de forma diferencial (Tablas 1 y 2). Las preguntas sin respuesta incluyen: cómo son estas vías similares/disímiles; cómo se clasifican los mediadores en varios compartimentos (por ejemplo, progránulos, gránulos, lisosomas, vesículas secretoras y exosomas); qué estímulos activan estas vías secretoras y qué proteínas están implicadas; cómo liberan los MC selectivamente diferentes cargas ante diferentes estímulos.